血友病治療能不能徹底

1、血友病治療能不能徹底？

血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發病率,做到優生。

血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫藥物在對出血后的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

2、什么是血友病?

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。在我國,血友病的社會人群發病率為5～10/10萬,嬰兒發生率約1/5000。

典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病,可以進行妊娠后的產前診斷,進行優生優育。

3、血友病病因是什么？

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

血友病會有哪些症狀表現

1、鼻出血

與血管性血友病患者相比較,遺傳性血友病患者的鼻出血現象相對較少。鼻出血時,將頭部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以輕輕地塞住鼻孔,病適度壓迫鼻孔。兒童常常吞入血液,隨后又吐出,這種情況常導致大量失血,吞入過多的血液可使大便呈黑色柏油狀。

2、牙齒出血

從乳牙里不斷流出的鮮血,形成了血塊會令人心煩,而且這有時是引起小孩貧血的原因。牙齒嚴重松動的時候應該小心并迅速地拔除,接著及時施壓和冷敷。松動的牙齒不及時拔除會刺激牙齦,會影響小孩身體同時影響家人情緒。

3、舌頭割傷

這種情況發生在兒童和嬰兒身上十分危險,因為他們的總體循環血液量少,心血管系統還很弱。這時要注意兒童的飲食應該是冷的或冰凍的流質,盡量不用吸管,以防止已形成的血塊脫落。這時奶瓶也不能過分使用,因為奶頭碰到血塊會有再出血的可能。如果這樣的出血持續時間較長,應檢測患兒的紅細胞含量。如果出血情況嚴重,應近視補充新鮮的血液。

血友病的治療方法

輸新鮮血補充缺乏的因子ⅷ,為有效的止血措施。輸血后ⅷ∶c在12～24小時內逐漸升高,使出血傾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及 ⅷr∶ag在輸血完畢后即迅速降低,所以輸血對三者的效應不相一致。嚴重病例應補充冷沉淀制劑,劑量為30～50u/kg,每24～48小時注射一次,有良好的療效。因子ⅷ濃縮制劑中缺少與vw因子活性有關的高分子聚合物,所以不能糾正出血缺陷,故不作為首選藥物。