系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡的概述

1、定義

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病,早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重症患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外),有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發作,經過數月的短暫病程后疾病可完全消失。

2、別稱

無。

3、發病部位

全身。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

20～40歲女性。

6、科室

風濕免疫科。

系統性紅斑狼瘡的典型症狀

1、系統性紅斑狼瘡的典型症狀

發熱、疲勞、體重減輕、關節炎(痛)。較常見的早期表現為皮損、多發性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經系統損害、血液異常及消化道症狀等。

2、系統性紅斑狼瘡的分類

2.1、皮膚病變：盤狀紅斑(DLE),是系統性紅斑狼瘡的慢性皮膚損害,約有百分之二至十的DLE可發展為系統性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡(SCLE)可見于百分之七至二十七的患者,多為對稱性,常見于陽光暴露的部位,紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環狀紅斑,多形性環狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區,愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現是蝶形紅斑,約見于百分之三十至六十的系統性紅斑狼瘡患者,常是系統性紅斑狼瘡的起始表現,光照可使紅斑加重或誘發紅斑。

2.2、狼瘡腎炎(LN)：系統性紅斑狼瘡的腎臟損傷多出現在一半到三分之二的患者,診斷狼瘡腎炎的主要依據是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查,評價腎臟損傷的程度除了依據臨床資料外,更重要的是依據腎臟活檢的病理及免疫分型。

2.3、神經精神性狼瘡(NP系統性紅斑狼瘡)：是系統性紅斑狼瘡的中樞神經或周圍神經系統的彌漫性或局灶性受累而導致的一系列神經精神性臨床表現的綜合征。約百分之四十在發病時即出現神經精神性症狀,百分之六十三出現在系統性紅斑狼瘡確診后的第一年內。

系統性紅斑狼瘡的病因病機

在遺傳因素、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下,引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症),從而導致機體的多系統損害。

系統性紅斑狼瘡的檢查診斷鑒別方法

1、檢查方法

1.1、常規檢查

1.1.1、血常規：觀察白細胞血小板及血色素。系統性紅斑狼瘡患者可以表現為不明原因的血小板減少、白細胞減少或急性溶血性貧血。

1.1.2、尿液檢查：尿蛋白陽性、紅細胞尿、膿尿、管型尿(>1個/高倍視野)均有助于診斷。

1.1.3、便常規：潛血陽性時應注意消化系統病變。

1.1.4、急性時相反應物：血沉(ESR)的增快多出現在狼瘡活動期,穩定期狼瘡患者的血沉大多正常或輕度升高。血清CRP水平可正常或輕度升高;當CRP水平明顯升高時,提示系統性紅斑狼瘡合并感染的可能,但也可能與系統性紅斑狼瘡的病情活動有關。

1.2、免疫系統檢查

免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)是一組具有抗體樣活性及抗體樣結構的球蛋白,分為IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五類。系統性紅斑狼瘡患者的免疫球蛋白可表現為多克隆的升高,嚴重時出現高球蛋白血症。蛋白電泳可顯示球蛋白明顯的升高、特別是球蛋白的升高較為顯著。

1.3、自身抗體的檢測

系統性紅斑狼瘡患者的血清中可檢測到多種自身抗體,但其在分類診斷中的敏感性和特異性各不相同。

2、診斷鑒別

2.1、類風濕性關節炎

類風濕性關節炎以關節和關節周圍組織非化膿性炎症為主,關節病變呈持續性,程度較重,晨僵時間長,畸形多見,全身損害少見,X線顯示侵蝕性關節炎,血清中可查到自身抗體。而系統性紅斑狼瘡有典型皮疹,關節病變為非侵蝕性,多有腎臟病變,抗Sm抗體、抗dsDNA抗體陽性。

2.2、藥物性狼瘡

藥物性狼瘡常有服藥史,主要表現為發熱、管型尿、顯微血尿和氮血症少見,DNA抗體多陰性,病情較輕,與系統性紅斑狼瘡最大的區別在于藥物性狼瘡常于停藥后消失,再次用藥很快再發病。

2.3、多發性肌炎

多發性肌炎可表現為關節痛或多關節炎,肌肉酸痛無力,以上眼瞼暗紫色漲紅為特征,而系統性紅斑狼瘡雖然也有皮膚及肌肉病變,但肌無力、肌肉疼痛症狀較輕、肌酶譜多正常、肌電圖無特異性改變。

系統性紅斑狼瘡的并發症

1、過敏

本病易發生藥物過敏,且表現較重,一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化,有時疾病處于相對穩定期,接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等,容易引起過敏的藥物常見者有:青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。

2、感染

是常見的并發症,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的并發症。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。

系統性紅斑狼瘡的防治方案

1、系統性紅斑狼瘡的預防方法

1.1、避免日曬,約百分之73的病人有光過敏症狀。紫外線、紅外線、熱及熒光都可引起SLE發作而使病情加重,故患者應避免日曬。夏季陽光較強的時間外出時應使用遮陽帽或遮陽傘,并可以使用遮光劑。

1.2、避免吸煙,吸煙不利于病情恢復,甚至加重病情。吸煙可加重雷諾現象和血管病變。

1.3、注意個人衛生切勿擠壓皮膚斑丘疹,預防皮損處感染。保持皮膚清潔干燥,每天用溫水擦洗,忌用堿性肥皂。避免接觸刺激性物品,如染發燙發劑、定型發膠、農藥等。

1.4、在急性活動期應以休息為主,但并不意味著完全臥床,絕對的臥床休息會加重乏力,同時引起骨質疏松,肌肉廢用及萎縮。而在緩解期可進行適合于自己的循序漸進的身體鍛煉。避免過度興奮、激動和悲哀,保持情緒穩定。

2、系統性紅斑狼瘡的治療方法

2.1、藥物：主要用非甾體類抗炎藥,在治療紅斑狼瘡這種疾病時,也可以用這種藥物,這類藥能抑制前腺素合成,還可以對發熱、關節痛、肌痛進行的治療,并且對發熱、胸膜、心包病變都有很好的效果。但是要注意這類藥物影響腎血流量,合并腎炎患者,要慎用。

2.2、激素：主要是糖皮質激素,糖皮質激素是治療紅斑狼瘡疾病的主要藥物,主要適用于急性或暴發性的患者。如果主要的臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向,那么這時也可以應用糖皮質激素。

2.3、血漿交換療法：主要是通過去除患者的血漿,以達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體的作用,然后再輸入正常血漿,效果不錯。

2.4、心理：紅斑狼瘡還與患者的心理態度也是有很大的關系。不管是在什么樣情形下,患者都要保持一個樂觀的心態,這樣才有利于病情的恢復。紅斑狼瘡的治療,到目前為止還沒有更好的方法,只能夠是做到及早發現紅,及時進行診斷治療,從而才能夠最大程度控制病情發展,使患者受到最小傷害。