多發性硬化

多發性硬化的概述

1、定義

多發性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦,主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分布的多病灶與病程中呈現的緩解復發,症狀和體征的空間多發性和病程的時間多發性。

2、別稱

無

3、發病部位

腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

青年女性、中年女性

6、科室

神經內科

多發性硬化的典型症狀

1、多發性硬化的典型症狀

多發性硬化病變比較彌散,因此症狀和體征也比較復雜,可出現神經炎、球后視神經炎、眼肌麻痹、肢體癱瘓、錐體束征及精神症狀。病變位于小腦時出現共濟失調、肢體震顫及眼球震顫。病變侵犯內側縱束而出現眼球持續性、不規則的多種樣式的不自主的眼肌陣攣。如發生不易解釋的眩暈及垂直性眼震,特別是年輕患者急性眩暈及垂直性眼震持續于眩暈停止之后應想到本病。

2、多發性硬化的分類

目前公認MS臨床分型:

復發緩解型MS(RRMS)

MS的最常見病程類型,80%MS患者發病初期為本類型,表現為明顯的復發和緩解過程,每次發作均基本恢復,不留或僅留下輕微后遺症。隨著病程的進展多數在5～15年內最終轉變為SPMS。

繼發進展型MS(SPMS)

RRMS后的一個病程類型,表現為在復發緩解階段以后,疾病隨著復發不能完全緩解并留下部分后遺症,疾病逐漸緩慢加重的過程。RRMS患者中約50%在10年內/80%在20年內轉變為本型。

原發進展型MS(PPMS)

MS的少見病程類型,10%～15%MS患者最初即表現為本類型,臨床沒有緩解復發過程,疾病呈緩慢進行性加重,并且病程大于一年。

進展復發型MS(PRMS)

MS的少見病程類型,約5%～10%MS患者表現為本類型,疾病始終呈緩慢進行性加重,病程中有少數緩解復發過程。

多發性硬化的病因病機

病因和發病機制至今尚未完全明確,近幾年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環境因素及個體易感因素綜合作用的多因素病因學說。

多發性硬化的檢查診斷鑒別方法

腦脊液檢查、誘發電位和磁共振成像三項檢查對多發性硬化的診斷具有重要意義。

多發性硬化的并發症

神經系統表現多種多樣是MS的特點,隨病情發展,或病變程度不同,出現的症狀體征可以是疾病本身表現,也可以看作并發症(參見臨床表現)。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

多發性硬化的防治方案

1、多發性硬化的預防方法

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治并發症也是臨床醫療護理的重要內容。

2、多發性硬化的治療方法

近年來的治療實驗大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對照研究證明,只有促皮質素(促腎上腺皮質激素)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、潑尼松(強的松)、環磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預下,患者從每次發作中恢復的速度加快。但在急性惡性型MS,大部分患者抗炎治療是無效的;少數患者療效僅能維持1個月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個病程,或者能夠預防復發,所以對其長期的療效難以定論。