尿崩症

尿崩症的概述

1、定義

尿崩症(DI)是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷,導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩症(CDI),后者為腎性尿崩症(NDI),其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩症常見于青壯年,男女之比為2︰1,遺傳性NDI多見于兒童。

2、別稱

腎性尿崩症

3、發病部位

腎、顱腦

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

青壯年男性

6、科室

內分泌科、腎內科

尿崩症的典型症狀

1、尿崩症的典型症狀

垂體性尿崩症可見于任何年齡,通常在兒童期或成年早期發病,男性較女性多見,男女之比約2:1。一般起病日期明確。

大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著,尿量比較固定,一般4L/d以上,最多不超過18L/d,但也有報道達40L/d者。尿經重小于1.006,部分性尿崩症在嚴重脫水時可達1.010。尿滲透壓多數<200mOsm/kg·H2O。口渴常嚴重,渴覺中樞正常者入水量與出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷飲。如飲水不受限制,僅影響睡眠,引起體力軟弱。智力,體格發育接近正常。煩渴、多尿在勞累、感染、月經周期和妊娠期可以加重。

遺傳性尿崩症幼年起病,因渴覺中樞發育不全可引起脫水熱及高鈉血症,腫瘤及顱腦外傷手術累及渴覺中樞時除定位症狀外,也可出現高鈉血症(譫妄、痙攣、嘔吐等)。一旦尿崩症合并垂體前葉功能不全時尿崩症症狀反而會減輕,糖皮質激素替代治療后症狀再現或加重。

2、尿崩症的分類

無分類。

尿崩症的病因病機

尿崩症發病原因分為原發性與繼發性。原發性病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少,Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷,神經垂體縮小。繼發性中樞性尿崩症可繼發于下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害,如顱腦外傷或手術后、腫瘤,包括原發于下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發于白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移等。

尿崩症的檢查診斷鑒別方法

凡有煩渴、多飲、多尿及低比重尿者應考慮本病,必要時可進行血尿滲透壓測定和禁水-加壓素試驗,常可明確尿崩症的診斷,并有助于評估尿崩症的程度和分類。

尿崩症的并發症

可見腎輸尿管積水、膀胱擴張等并發症。

尿崩症的防治方案

1、尿崩症的預防方法

避免長期精神刺激。長期精神刺激(如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂,進而引起內分泌失調。使抗利尿激素分泌更加來足,尿量更多,使本病更加嚴重。避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等症狀。

2、尿崩症的治療方法

尿崩症可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射,作用可持續3～6小時。這種制劑常用于神智不清的繼發于腦外傷或神經外科術后起病的尿崩症患者的最初治療。因其藥效短,可識別神經垂體功能的恢復,防止接近靜脈輸液的病人發生水中毒。對于繼發性尿崩症患者,應盡量治療其原發病,如不能根治也可基于上述藥物治療。