煙霧病

煙霧病的概述

1、定義

煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。

2、別稱

Moyamoya病

3、發病部位

顱內

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

神經外科、神經內科

煙霧病的典型症狀

1、煙霧病的典型症狀

煙霧病發病以兒童及青少年為多見,常以卒中的形式起病,可以表現為腦血栓 ,也可以表現為腦出血 及蛛網膜下腔出血 。患者可出現不同程度的偏癱 ,或左右兩側相繼出現癱瘓 ,可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆 、癲癇 發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。

2、煙霧病的分類

短暫性腦缺血發作(TIA)型

最多見,約見于全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反復發生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作后運動功能完全恢復。病程多為良性,有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

梗塞型

急性腦卒中,導致持續性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

癲癇型

頻繁的癲癇發作、部分性發作或癲癇持續狀態,伴腦電圖癲癇樣放電。

出血型

蛛網膜下腔出血或腦實質出血,成人患者出現本型的幾率大于兒童患者。

煙霧病的病因病機

應該說,煙霧病與吸煙并無關系。有學者發現,個別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究,大多數學者認為這是一組后天發生的閉塞性腦血管病,可能與變態反應性腦血管炎有關。

煙霧病的檢查診斷鑒別方法

影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段,國內醫院應用經顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者,TCD能夠發現 更多缺血性和表現為非典型血管病臨床症狀的成年煙霧病患者,在確診方面,數字減影血管成像(DSA)仍然是最準確可靠的診斷方法,磁共振成像、磁共振血管和成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。

煙霧病的并發症

煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓,顱內動脈瘤,腦血管畸形,原發性肺源性高血壓,周期性斜頸和發育障礙等。

煙霧病的防治方案

1、煙霧病的預防方法

煙霧病是逐漸進展的,血管閉塞以后會逐漸惡化,目前沒有好的辦法預防,重點是要及早發現和治療。建議平常體檢時注意檢查腦血管,如果發現血管異常,可以進一步診治。警惕早期症狀,例如輕偏癱、說話不利索、癲癇發作、頭痛等,一定要及時去醫院就醫,進行CT和磁共振檢查,以排除煙霧病。

2、煙霧病的治療方法

對煙霧病目前尚無確切有效的藥物,但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的,如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等,但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據,而且值得注意的是,長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導致缺血型向出血型轉化,一旦出血后不易止血,對患者預后不利。

顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法,可有效防治缺血性卒中。近年來,其降低出血風險的療效也逐漸得到證實。關于手術時機,因為該病呈進展性病程,目前較一致的觀點是一旦確診應盡早手術,但應避開腦梗死或顱內出血的急性期,具體時間間隔存在較大爭議,應根據病變范圍和嚴重程度等作出決策,一般為1~3個月。