腦白質變性

腦白質變性的概述

1、定義

腦白質,是大腦內部而神經纖維聚集的地方,由于其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺,故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害,則會引起腦白質病。腦白質病是一種大腦的結構性改變,以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特征,病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變,到癡呆、昏迷,甚至死亡。人類到了約二十歲時,白質才會在不同腦區逐漸發育完全,而其生長的時機與成熟程度,會影響到學習、自我控制與精神疾病,例如精神分裂、自閉症與病態性說謊,青少年的年少輕狂的原因之一也是由于白質未發育完全。

2、症狀部位

頭部

3、症狀科室

內科、神經內科

4、常見病因

小兒腦白質海綿狀變性綜合征

腦白質變性的原因及發病機制

腦白質病是一組具體病因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。推斷的主要病因包括:

1、遺傳因素:在歐美白人多發性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質營養不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。

2、人文地理因素:其中如多發性硬化症在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發病率高,而東方、非洲人患病率較低。

3、感染因素:懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發性硬化症有關,已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是進行性多灶性腦白質病的病原體,醫學界公認亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。

4、中毒:由多種毒性因素引起的腦白質病包括顱腦照射,藥物治療,如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑,濫用藥物,如甲苯、乙醇、海洛因等,還有環境毒素等。

5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常見的,臨床多有高血壓、動脈硬化病史,且伴有反復多發梗死及腦萎縮。

6、腎上腺白質營養不良:最常見于兒童,成人多見于20~30歲男性,有腎上腺功能不全、性機能減退、小腦共濟失調和智力減退的現象發生。

腦白質變性的檢查診斷鑒別方法

1、腦白質變性的檢查方法

初步精神狀態檢查,包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑,可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷,則可確定無可察覺的大腦損害。如果前兩類試驗發現異常,可進行大腦神經影像學檢查。核磁共振成像是首選檢查手段,是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段,而CT僅能顯示重度腦白質損害。

2、腦白質變性的診斷鑒別方法

腦白質偏少:腦白質偏少是腦白質營養不良的一個表現。

腦白質稀疏:腦白質稀疏好發于50歲以上者,常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現為雙側腦白質對稱性低密度灶,或并發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。

腦白質萎縮:MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性癡呆的臨床診斷的症狀。

腦白質脫髓鞘:已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解症、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

腦白質變性的危害

腦白質變性是一種大腦的結構性改變,其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變,到癡呆、昏迷,甚至死亡。以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特征,病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。