地中海貧血檢查標準值
地中海貧血檢查標準值
1、地中海貧血檢查標準值
1.1、HbA(血紅蛋白種類):1.3-3.5。
1.2、HbA2(血紅蛋白種類):2.5-3.5。
1.3、RBC(紅細胞):3.5-5.5。
1.4、MCV(紅細胞平均體積):82-95。
1.5、MCH(紅細胞平均血紅蛋白):27-31。
1.6、MCHC(平均血紅蛋白濃度):320-360。
1.7、RDW-CV(紅細胞分布寬度變異數):<15。
2、什么是地中海貧血
地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。
3、地中海貧血臨床表現
根據病情輕重的不同,分為以下3型。
3.1、重型地中海貧血
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發育不良。
3.2、中間型地中海貧血
輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。
3.3、輕型地中海貧血
輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。
地中海貧血能治愈嗎
地中海貧血是一種海洋性貧血,對身體危害很大,甚至是危害到生命安全。
地中海貧血主要以預防為主。輕型無症狀可不用治療, 重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,若不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療 中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養 積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血怎么治療
1、地中海貧血一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
2、地中海貧血的紅細胞輸注治療
其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
3、鐵螯合劑治療地中海貧血
常用去鐵胺可增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。
4、脾切除治療地中海貧血
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。