主動脈夾層

主動脈夾層的概述

1、定義

主動脈夾層指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜,使中膜分離,沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。

2、別稱

主動脈夾層分離、主動脈夾層動脈瘤、主動脈夾層血腫。

3、發病部位

主動脈。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

中老年男性。

6、科室

血管外科。

主動脈夾層的典型症狀

1、主動脈夾層的典型症狀

疼痛:夾層突然分離時,患者多有胸部疼痛感,且會向背部及胸前放射,隨著夾層涉及的范圍還可放射至頸部、下肢、腹部等部位。疼痛常為刀割樣或撕裂樣疼痛,起病后疼痛即達高峰,少數患者由于起病緩慢,疼痛可不顯著。

高血壓:由于疼痛難忍,患者常會出現焦慮不安、大汗淋漓、血壓增高、心率加速、面色蒼白等症狀,如果外膜破裂,則會出現血壓降低的現象。如果患者本身原有高血壓疾病,則在主動脈夾層起病后劇痛會使血壓增高的更嚴重。

心血管症狀:脈搏改變,一般在股動脈、頸靜脈等處會出現一側脈搏減弱或消失,可能是由于內膜裂片堵塞或主動脈的分支受到壓迫;胸腔積液,夾層破裂入胸膜腔內引起的;主動脈瓣關閉不全,夾層血腫涉及主動脈瓣環或影響心瓣葉的支撐時會出現急性主動脈瓣反流,導致心力衰竭的出現;可有心包摩擦音,夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。

神經症狀:主動脈夾層延伸至主動脈分支肋間動脈或頸動脈時,患者會出現昏迷、截癱、肢體麻木、神志不清、視力與大小便障礙等症狀。

壓迫症狀:主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時,患者會出現腹脹、腹瀉、嘔吐、惡心等症狀;壓迫喉返神經時,會出現聲音嘶啞;壓迫上腔靜脈會導致上腔靜脈綜合征。

2、主動脈夾層的分類

主動脈夾層的分類主要根據破口的位置和范圍,主動脈夾層分類有兩種,一種是分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型,另一種是分為A、B型,Ⅰ型、Ⅱ型相當于A類主動脈夾層,Ⅲ型相當于B類主動脈夾層。

Ⅰ型:破口位于升主動脈或弓部,內膜剝離至主動脈弓和降主動脈,甚至達髂動脈。

Ⅱ型:破口位于升主動脈,內膜剝離限于升主動脈和部分弓部。

Ⅲ型:破口位于主動脈之左鎖骨下動脈開口遠端。

A型:破口位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈,擴展可累及升主動脈、弓部,也可延及降主動脈甚至腹主動脈。

B型:破口位于主動脈峽部,擴展僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈,但不累及升主動脈。

主動脈夾層的病因病機

1、高血壓和動脈硬化

主動脈夾層由于高血壓動脈粥樣硬化所致者占70%～80%,高血壓可使動脈壁長期處于應急狀態,彈力纖維常發生囊性變性或壞死,導致夾層形成。

2、結締組織病

馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征(皮膚彈性過度綜合征)、Erdheim中層壞死或Behcet病等。

3、先天性心血管病

如先天性主動脈縮窄所繼發的高血壓或者主動脈瓣二瓣化。

4、損傷

嚴重外傷可引起主動脈峽部撕裂,醫源性損傷也可導致主動脈夾層。

5、其他

妊娠、梅毒、心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、多發性結節性動脈炎等。

主動脈夾層的檢查診斷鑒別方法

常用檢查項目:

心電圖:無特異改變。病變累及冠狀動脈時,可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變,但1/3的患者心電圖可正常。

胸片檢查:胸片見上縱隔或主動脈弓影增大,主動脈外形不規則,有局部隆起。

超聲心動圖:診斷升主動脈夾層很有價值,且能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等并發症。

CT檢查:通過增強掃描可顯示真、假腔和其大小,以及內臟動脈位置,同時還可了解假腔內血栓情況。

磁共振成像(MRI):是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法。被認為是診斷本病的“金標準”。

主動脈造影術:選擇性的造影主動脈曾被作為常規檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準確,但對A型病變診斷價值小。

血管內超聲(IVUS):IVUS直接從主動脈腔內觀察管壁的結構,能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查,有一定危險性,不常用。

血和尿檢查:可有C反應蛋白升高,白細胞計數輕中度增高。膽紅素和LDH輕度升高,可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞,甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加,可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標。

診斷:急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮本病。胸痛常被考慮為急性心肌梗死,但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈,逐漸加重,或減輕后再加劇,不向胸部以下放射,伴心電圖特征性變化,若有休克外貌則血壓常低,也不引起兩側脈搏不等,以上各點可鑒別。

主動脈夾層的并發症

心臟壓塞、心律失常等心臟合并症。

主動脈夾層的防治方案

1、主動脈夾層的預防方法

1.1、患有高血壓的患者,應每天至少2次監測血壓的變化,保證健康的生活方式。合理利用藥物將血壓在正常范圍內,適當限制體力活動,避免運動量過大誘發疾病。在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬凡綜合征的患者更應限制劇烈活動,定期檢查,定期監測病情變化,及時進行手術治療。

1.2、血壓的患者更應該減少甚至避免吸煙。

預防主動脈夾層最為主要的兩大因素就是降血壓以及戒煙。高血壓和吸煙都是引發主動脈夾層的關鍵因素。高血壓患者需要定期監控血壓狀況,限制體力活動。另外盡早戒煙對身體是有益處的。

2、主動脈夾層的治療方法

2.1、非手術治療

2.1.1、鎮痛疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛,并鎮靜、制動,密切注意神經系統、肢體脈搏、心音等變化,檢測生命體征、心電圖、尿量等,采用鼻導管吸氧,避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等并發症。

2.1.2、控制血壓和降低心率聯合應用β受體阻斷劑和血管擴張劑,以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力,減低左室dp/dt,控制血壓于100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。

2.1.3、通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩定患者應立刻插管通氣,給予補充血容量。

2.2、手術治療

外科手術是切除內膜撕裂口,防止夾層破裂所致大出血,重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區域的血流。

2.2.1、A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化,應盡早手術治療,慢性期患者經觀察病情變化,也需手術。A型夾層需在體外循環下進行,手術的關鍵是找到內膜破口位置,明確夾層遠端流出道情況,根據病變不同,采用不同手術方式(升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等)。近幾年已有學者嘗試腔內治療A型主動脈夾層。

2.2.2、B型主動脈夾層血管腔內技術及支架材料不斷發展,B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕,其優點創傷小、出血少、恢復快,死亡率低,尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統手術者,已成為復雜性B型主動脈夾層的標準治療術式,也適用于部分累及主動脈弓或內臟動脈的夾層病例,與傳統開放手術相比降低了圍手術期并發症發生率。